| Revista: | CES Medicina |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000399600 |
| ISSN: | 0120-8705 |
| Autors: | Cadavid, Manuela1 Zapata, Franchezca1 Velásquez, Natalia1 |
| Institucions: | 1Universidad CES, Medellín, Antioquia. Colombia |
| Any: | 2012 |
| Període: | Jul-Dic |
| Volum: | 26 |
| Número: | 2 |
| Paginació: | 229-239 |
| País: | Colombia |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en español | La facomatosis pigmentovascularis se caracteriza por la coexistencia de malformaciones vasculares cutáneas con nevus melanocíticos y hasta en un 50 % de los casos puede tener compromiso sistémico. El sistema de clasificación tradicional identificaba cinco categorías,numeradas del I al V de acuerdo a la presencia de cierto tipo de nevus, subdivididos en tipo a y bdependiendo de si existe o no compromiso sistémico. Más recientemente, Happle propone una nueva categorización basada en los hallazgos clínicos así: cesioflammea (mancha mongólica y nevusflammeus), spilorosea (nevus de Spilus y nevus telangiectásico) y cesiomarmorata (mancha mongólicay cutis marmorata telangiectásico congénita), siendo la primera la más común. Se presentael caso de un paciente masculino de tres años de edad, quien desde el nacimiento presentaba una malformación vascular capilar tipo nevus flammeus extenso,mancha mongólica, melanosis escleral e iris mamilado,una malformación venosa congénita localizadaen la región suprapúbica, además de alopecia triangular,a quien se le hizo el diagnóstico inicial de facomatosispigmentovascularis tipo cesioflammea y posteriormentese asoció a síndrome de Klippel Trenaunay |
| Resumen en inglés | Phacomatosis pigmentovascularis is a disordercharacterized by cutaneous vascular malformationsassociated with melanocytic nevi: up to50 % of patients have systemic involvement. Thetraditional classification system identifies 5 categoriesnumbered from I to V according to thepresence of certain types of nevi, and it subdividesthe categories into type a and b, dependingon whether or not systemic involvementis present. More recently, Happle proposed anew classification based on clinical findings asfollows: cesioflammea (Mongolian spot and nevusflammeus), spilorosea (telangiectatic nevusand nevus Spilus) and cesiomarmorata (Mongolianspot and congenital telangiectatic cutismarmorata), the first one being the most commonone. We present a case of a 3 year old malepatient who presented at birth with a capillaryvascular malformation, an extensive nevus flammeus,a Mongolian spot, scleral melanosis andmammilated iris, a suprapubic congenital venousmalformation and triangular alopecia; hewas diagnosed with cesioflammea phacomatosispigmentovascularis that was later associatedwith Klippel Trenaunay Syndrome |
| Disciplines | Medicina |
| Paraules clau: | Diagnóstico, Sistema cardiovascular, Malformaciones vasculares, Facomatosis pigmentovascular, Síndrome de Klippel-Trenaunay, Clasificación, Estudios de caso |
| Keyword: | Medicine, Cardiovascular system, Diagnosis, Vascular malformations, Phacomatosis pigmentovascularis, Klippel-Trenaunay syndrome, Classification, Case studies |
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