| Revista: | Boletín médico del Hospital Infantil de México |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000425984 |
| ISSN: | 1665-1146 |
| Autors: | Flores Montes, Olivia Alejandra1 Escobar Orduño, Martha Cecilia1 Lozano Garcidueñas, Mónica2 Valle Leal, Jaime Guadalupe1 |
| Institucions: | 1Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital General Regional 1, Ciudad Obregón, Sonora. México 2Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital General Regional 14, Hermosillo, Sonora. México |
| Any: | 2017 |
| Període: | Mar-Abr |
| Volum: | 74 |
| Número: | 2 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Analítico, descriptivo |
| Resumen en español | Introducción: El síndrome de Evans se caracteriza por la disminución de, al menos, dos líneas celulares en ausencia de otros diagnósticos. Anteriormente, se definía como el desarrollo simultáneo o secuencial de trombocitopenia inmune primaria y anemia hemolítica autoinmune sin etiología específica. Se ha reportado una incidencia del 37% y una mortalidad del 10% de este síndrome. Casos clínicos: Se presenta la información clínica y la evolución del síndrome de Evans en dos pacientes lactantes que inicialmente fueron diagnosticados con trombocitopenia inmune primaria. El diagnóstico clínico se apoyó con estudios de gabinete, donde se corroboraron las alteraciones hematológicas. El manejo se realizó con esteroides e inmunoglobulina. Conclusiones: En el abordaje del paciente pediátrico con trombocitopenia se deben buscar alteraciones de otra línea celular. En los casos reportados se detectó la presencia de anemia hemolítica y monocitosis, por lo que se deben incluir estudios infecciosos e inmunológicos. El tratamiento de primera línea es con esteroides, y debe considerarse la administración de inmunoglobulina si existe trombocitopenia severa asociada, como se observó en estos casos |
| Resumen en inglés | Background: Evans syndrome is characterized by the reduction of at least two blood cell lineages in the absence of other diagnoses; it was previously described as the simultaneous or sequential development of autoimmune hemolytic anemia and immune thrombocytopenia with unknown etiology. An incidence of 37% and mortality rate of 10% were reported for Evans syndrome. Clinical cases: We report the clinical presentation and evolution of Evans syndrome in two infants who were initially diagnosed with immune thrombocytopenia. The clinical diagnosis was supported on complementary studies, where hematological disorders were corroborated. Both cases received treatment with steroids and intravenous immunoglobulin. Conclusions: For the management of children with thrombocytopenia, the pediatrician must analyze for other cell lineage disorders. In the cases that we report here, we found the presence of autoimmune hemolytic anemia and monocytosis. Therefore, infectious and immunological studies must be included. The first-line treatment of choice are steroids, and intravenous immunoglobulin can be considered if severe immune thrombocytopenia is associated, as observed in these cases |
| Disciplines | Medicina |
| Paraules clau: | Hematología, Inmunología, Pediatría, Síndrome de Evans, Anemia hemolítica autoinmune, Trombocitopenia inmune, Esteroides, Inmunoglobulinas |
| Keyword: | Hematology, Immunology, Pediatrics, Evans syndrome, Autoimmune hemolytic anemia, Immune thrombocytopenia, Steroids, Immunoglobulins |
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