| Revista: | Boletín médico del Hospital Infantil de México |
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| Número de sistema: | 000603490 |
| ISSN: | 1665-1146 |
| Autores: | Godínez Chaparro, Juan A1 Valencia Herrera, Adriana M2 Mena Cedillos, Carlos A2 Toussaint Caire, Sonia3 Duarte Abdala, Mario R4 Loza Escutia, Omar1 Toledo Bahena, Mirna E2 |
| Instituciones: | 1Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional La Raza, Ciudad de México. México 2Hospital Infantil de México Federico Gómez, Servicio de Dermatología, Ciudad de México. México 3Hospital General Dr. Manuel Gea González, Departamento de Dermatopatología, Ciudad de México. México 4Hospital del Niño y del Adolescente Morelense, Servicio de Dermatología, Cuernavaca, Morelos. México |
| Año: | 2023 |
| Periodo: | Ene-Feb |
| Volumen: | 80 |
| Número: | 1 |
| Paginación: | 57-62 |
| País: | México |
| Idioma: | Inglés |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Resumen en español | Introducción: El neurofibroma pigmentado (NP) o melanocítico constituye solamente el 1% de los casos y se considera como una variante rara del neurofibroma que contiene células productoras de melanina. Además, la asociación de NP con hipertricosis es muy rara. Caso clínico: Se describe el caso de un paciente de sexo masculino de 8 años 2 meses de edad con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1 (NF1), quien presentaba en la cara anterior del muslo izquierdo una placa hiperpigmentada de color café claro, bien delimitada y de consistencia suave, e hipertricosis. La biopsia de piel presentó cambios característicos de neurofibroma; sin embargo, en la porción profunda de la lesión se observaron depósitos de melanina positivos para S100, Melan-A y HMB45, con lo que se estableció el diagnóstico de neurofibroma pigmentado. Conclusiones: Aunque el NP es un subtipo raro del neurofibroma, se considera que es un tumor benigno de evolución crónica de células productoras de melanina. Estas lesiones aparecen en solitario o asociadas con neurofibromatosis. Dado que es un tumor que puede confundirse con otras lesiones cutáneas, es fundamental el análisis de la biopsia para diferenciarlo de otros tumores cutáneos pigmentados, como el schwanoma melanocítico, dermatofibrosarcoma protuberans, hamartoma neurocrístico o neuronevus. La vigilancia es parte del tratamiento y, en ocasiones, se lleva a cabo la resección quirúrgica. |
| Resumen en inglés | Background: Pigmented (or melanocytic) neurofibroma (PN) constitutes only 1% of cases and is considered a rare variant of neurofibroma containing melanin-producing cells. In addition, the association of PN with hypertrichosis is infrequent. Case report: We describe the case of an 8-year-old male with a neurofibromatosis type 1 (NF1) diagnosis, who presented a light brown hyperpigmented plaque, smooth and well-demarcated, and hypertrichosis on the left thigh. The skin biopsy showed characteristics of neurofibroma; however, in the deep portion of the lesion, melanin deposits positive for S100, Melan-A, and HMB45 were observed, thus establishing the diagnosis of pigmented neurofibroma. Conclusions: Although PN is a rare subtype of neurofibroma, it is considered a chronically progressive benign tumor containing melanin-producing cells. These lesions can appear alone or in association with neurofibromatosis. Since this is a tumor that can be confused with other skin lesions, biopsy analysis is essential to differentiate it from other pigmented skin tumors, such as melanocytic schwannoma, dermatofibrosarcoma protuberans, neurocristic hamartoma, or neuronevus. Surveillance is part of the treatment, and surgical resection is sometimes performed. |
| Disciplinas: | Medicina, Medicina |
| Palabras clave: | Dermatología, Pediatría |
| Keyword: | Dermatology, Pediatrics |
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