| Revista: | Arquivos de neuro-psiquiatria |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000380078 |
| ISSN: | 0004-282X |
| Autors: | Gondim, Francisco de Assis A1 Araujo, Davi F1 Oliveira, Italo S1 Vale, Otoni Cardoso do1 |
| Institucions: | 1Universidade Federal do Ceara, Fortaleza, Ceara. Brasil |
| Any: | 2014 |
| Període: | Ago |
| Volum: | 72 |
| Número: | 8 |
| Paginació: | 592-595 |
| País: | Brasil |
| Idioma: | Inglés |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico, analítico |
| Resumen en inglés | Objective: Patients with Wilson’s disease (WD) may develop a wide variety of neuropsychiatric symptoms, but there are few reports of autonomic dysfunction. Here, we described evidence of small fiber and/or autonomic dysfunction in 4 patients with WD and levodopa-responsive parkinsonism. Method: We reviewed the charts of 4 patients with WD who underwent evaluation for the presence of neuromuscular dysfunction and water-induced skin wrinkling test (SWT). Results: Two men and 2 women (33±3.5 years) with WD were evaluated. They all had parkinsonism at some point during their disease course. Parkinsonism on patient 4 almost completely subsided with treatment of WD. Two patients had significant sensory and 2 significant autonomic complaints, including syncopal spells. NCS/EMG was normal in all but SWT was abnormal in half of them (mean 4-digit wrinkling of 0.25 and 1). Discussion: A subset of patients with WD exhibit evidence of abnormal skin wrinkling test (small fiber neuropathy) |
| Resumen en portugués | Objetivo: Pacientes com doença de Wilson (DW) podem desenvolver uma ampla variedade de sintomas neuropsiquiátricos, mas existem poucos relatos de disfunção autonômica. Aqui, nós descrevemos evidência de disfunção de fibras finas/autonômica em 4 pacientes com DW e parkinsonismo responsivo à levodopa. Método: Nós revisamos os prontuários de 4 pacientes com DW que foram submetidos a avaliação neuromuscular e ao teste de quantificação do enrugamento cutâneo (TEC). Resultados: Dois homens e 2 mulheres (33±3,5 anos) com DW foram avaliados. Todos apresentaram parkinsonismo durante o curso de sua doença. Parkinsonismo no paciente 4 quase completamente desapareceu com tratamento da DW. Dois pacientes apresentaram queixas sensitivas e 2 apresentaram queixas autonômicas significativas incluindo episódios de síncope. Eletroneuromiografia foi normal em todos e TEC foi anormal em metade deles (score do TEC nos 4 dedos de 0,25 e 1). Discussão: Um subgrupo de pacientes com DW apresenta evidência de TEC anormal (neuropatia de fibras finas) |
| Disciplines | Medicina |
| Paraules clau: | Neurología, Enfermedad de Wilson, Neuropatías, Sistema nervioso autónomo, Parkinsonismo, Disfunción autónoma |
| Keyword: | Medicine, Neurology, Wilson disease, Neuropathies, Autonomic nervous system, Parkinsonism, Autonomic dysfunction |
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