| Revista: | Arquivos de neuro-psiquiatria |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000330807 |
| ISSN: | 0004-282X |
| Autors: | Dini, Leandro Infantini1 Isolan, Gustavo Rassier1 Saraiva, Glauco Andre1 Dini, Simone Afonso1 Gallo, Pasquale2 |
| Institucions: | 1Hospital Centenario, Departamento de Neurocirugia, Sao Leopoldo, Rio Grande do Sul. Brasil 2Hospital Cristo Redentor, Departamento de Neurocirugia, Porto Alegre, Rio Grande do Sul. Brasil |
| Any: | 2007 |
| Període: | Sep |
| Volum: | 65 |
| Número: | 3b |
| Paginació: | 816-821 |
| País: | Brasil |
| Idioma: | Inglés |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico, descriptivo |
| Resumen en inglés | Maffucci's syndrome is a rare congenital condition, sometimes misdiagnosed as Ollier's disease, characterized by multiple enchondromas combined with hemangiomas and phlebectasia. Coexisting primary malignancies have been described sporadically. We report two cases of Maffucci's syndrome associated with cranial base chondrosarcoma, emphasizing pathophysiological features and the challenging management of intracranial chondrosarcomas. To the best of our knowledge, only twelve similar cases have been reported in the literature |
| Resumen en portugués | Síndrome de Maffucci é uma condição congênita rara, às vezes confundida com a doença de Ollier, caracterizada por encondromas múltiplos associados com hemangiomas e flebectasia. A concomitância com neoplasias primárias tem sido relatada esporadicamente. Nós relatamos dois casos de síndrome de Maffucci associada a condrossarcoma da base do crânio, enfatizando aspectos fisiopatológicos e o manejo desafiador dos condrossarcomas intracranianos. Em revisão da literatura, podemos encontrar o relato de apenas doze casos similares |
| Disciplines | Medicina |
| Paraules clau: | Neurología, Genética, Síndrome de Maffucci, Encondromatosis, Hemangioma, Enfermedad de Ollier, Cráneo, Condrosarcoma |
| Keyword: | Medicine, Neurology, Genetics, Maffucci syndrome, Enchondromatosis, Hemangioma, Ollier disease, Skull, Chondrosarcoma |
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