Hipertensión arterial pulmonar en niños con síndrome de Down y cardiopatía congénita. ¿Es realmente más severa?



Título del documento: Hipertensión arterial pulmonar en niños con síndrome de Down y cardiopatía congénita. ¿Es realmente más severa?
Revista: Archivos de cardiología de México
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000247719
ISSN: 1405-9940
Autors: 1

2
Institucions: 1Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Departamento de Ecocardiografía, México, Distrito Federal. México
2Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Departamento de Cardiología Pediátrica, México, Distrito Federal. México
Any:
Període: Ene-Mar
Volum: 76
Número: 1
Paginació: 16-27
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico, analítico
Resumen en español Objetivo: Comparar el comportamiento hemodinámico, la severidad y reversibilidad de la hipertensión arterial pulmonar en pacientes con síndrome de Down y cardiopatía congénita (CC) respecto a los sin cromosomopatía. Material y métodos: Se estudiaron 30 pacientes con cardiopatía congénita acianógena y cortocircuito de izquierda a derecha, corroborados con ecocardiografía: 16 pacientes tenían síndrome de Down y CC y el grupo control estaba formado por 14 pacientes sin anormalidades cromosómicas y con CC. La edad fue de = 4.7 ± 5.8 años para el grupo con síndrome de Down y de = 5.3 ± 4.5 años para el grupo control. A todos se les realizó estudio hemodinámico completo, análisis estructural mediante angiografía pulmonar en cuña magnificada (APCM) y prueba con administración de oxígeno. Resultados: El diagnóstico más frecuente fue comunicación interventricular para el grupo control y de canal AV común para el grupo Down. La presión pulmonar sistólica y media de la arteria pulmonar tuvieron valores muy similares en ambos grupos, con un promedio de 84.87 ± 13.16 mm Hg para la presión sistólica en el grupo Down, y de 84.21 ± 22.05 mm Hg para el grupo control. Posteriormente a la aplicación de oxígeno existió una tendencia de incremento en la relación Qp/Qs con la caída de las resistencias vasculares pulmonares en ambos grupos, siendo más importante en el grupo control. Durante la valoración mediante APCM no se observaron diferencias en la valoración cuantitativa en ambos grupos, ni posterior a la angiografía con oxígeno. Conclusiones: A pesar que los pacientes con síndrome de Down presentan cardiopatías con mayor predisposición a desarrollar hipertensión arterial pulmonar irreversible como el canal atrioventricular común, el comportamiento hemodinámico de la HAP y durante el reto con oxígeno fue similar en ambos grupos
Resumen en inglés Objective: To compare the hemodynamic state, the severity and reversibility of pulmonary arterial hypertension (PAH) in patients with Down's syndrome and congenital heart disease (CHD) with respect to those without chromosomal pathologies. Material and methods: 30 patients with congenital heart disease and left to right shunt were studied, corroborated by echocardiography; 16 patients had Down's syndrome and CHD and the control group was constituted by 14 patients without chromosomal abnormalities and with CHD. The age was = 4.7 ± 5.8 years for the Down's syndrome group and x = 5.3 ± 4.5 years for the control group. All patients were subjected to a complete hemodynamic study, as well as to structural analysis by pulmonary wedge angiography (PWA), tested with oxygen administration. Results: The most frequent diagnosis was ventricular septal defect for the control group and common atrioventricular canal for the Down's group. The systolic and mean pulmonary pressure depicted very similar values in both groups, with an average of 84.87 ± 13.16 mm Hg for the Down's group and 84.21 ± 22.05 for the control group. After oxygen administration, a tendency of increased Qp/Qs was found with a drop in pulmonary resistance in both groups, but being more important in the control group. During PWA assessment no quantitative differences were observed in PAH between both groups nor after the angiography with oxygen administration. Conclusions: Although patients with Down's syndrome present CHD with greater predisposition to develop irreversible pulmonary arterial hypertension like common atrioventricular canal, the hemodynamic behavior of pulmonary hypertension and during the challenge with oxygen was similar in both groups
Disciplines Medicina
Paraules clau: Pediatría,
Sistema cardiovascular,
Hipertensión arterial pulmonar,
Niños,
Síndrome de Down,
Cardiopatías congénitas
Keyword: Medicine,
Cardiovascular system,
Pediatrics,
Pulmonary arterial hypertension,
Children,
Down syndrome,
Congenital cardiopathies
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