| Revista: | Archivos de cardiología de México |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000258563 |
| ISSN: | 1405-9940 |
| Autors: | Cadavid Betancur, Ana María1 Díaz Medina, Luis H Lince Varela, Rafael Delgado de Bedout, Jorge A |
| Institucions: | 1Instituto de Alta Tecnología Médica de Antioquia, Centro Cardiovascular Colombiano, Medellín, Antioquia. Colombia |
| Any: | 2006 |
| Període: | Oct-Dic |
| Volum: | 76 |
| Número: | 4 |
| Paginació: | 419-423 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Experimental, aplicado |
| Resumen en español | La anomalía de Uhl es una cardiomiopatía poco frecuente caracterizada por un ventrículo derecho dilatado y de paredes delgadas debido a la ausencia de miocardio. Podría ser secundaria a una alteración en el desarrollo embrionario o a la presencia de apoptosis masiva del miocardio ventricular derecho. Se manifiesta generalmente con falla cardíaca y el diagnóstico se realiza con los hallazgos de la ecocardiografía y resonancia magnética. No existe un tratamiento ideal, la respuesta al tratamiento médico es pobre y se han descrito casos aislados de diferentes opciones quirúrgicas que incluyen el trasplante cardíaco, pero el pronóstico sigue siendo malo con una alta mortalidad. Se presenta el caso de una paciente de 10 años con seis meses de evolución de dolor torácico y disminución de la tolerancia al ejercicio con hallazgos ecocardiográficos y en la resonancia magnética característicos de anomalía de Uhl |
| Resumen en inglés | Uhl's anomaly is a rare cardiomyopathy characterized by a thin walled dilated right ventricle due to the absence of myocardium. This could be due to an alteration in embriological development or the presence of massive apoptosis in the right ventricle myocardium. It generally manifests as cardiac failure, and the diagnosis is made by echocardiography and magnetic resonance. The response to medical treatment is poor and there is no known ideal treatment. Isolated cases of different surgical options have been described that include cardiac transplant, but there is still a poor prognosis and a high mortality rate. The case of a 10 year old girl with six months of thoracic pain and decreased exercise tolerance with echocardiographic and resonance findings characteristic of Uhl's anomaly is presented |
| Disciplines | Medicina |
| Paraules clau: | Diagnóstico, Sistema cardiovascular, Anomalía de Uhl, Falla cardiaca, Patogénesis, Diagnóstico diferencial |
| Keyword: | Medicine, Cardiovascular system, Diagnosis, Uhl's anomaly, Heart failure, Pathogenesis, Differential diagnosis |
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