Anomalía de Ebstein y comunicación interventricular. Una asociación poco frecuente



Título del documento: Anomalía de Ebstein y comunicación interventricular. Una asociación poco frecuente
Revista: Archivos de cardiología de México
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000333920
ISSN: 1405-9940
Autors: 1
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Institucions: 1Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, México, Distrito Federal. México
Any:
Volum: 79
Número: 1
Paginació: 41-45
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Experimental, aplicado
Resumen en español La anomalía de Ebstein es una displasia de la válvula tricúspide en la que las valvas septal y posterior se encuentran adosadas a la pared ventricular derecha. La lesión asociada más frecuentemente es la comunicación interauricular y le siguen en frecuencia la estenosis pulmonar y la atresia pulmonar. La asociación con comunicación interventricular (CIV) es rara. Presentamos 3 casos con diagnóstico de anomalía de Ebstein y CIV. Los primeros 2 casos se manifestaron como cardiopatía acianógena con insuficiencia cardíaca e hiperflujo pulmonar y el otro caso se manifestó con cianosis y compromiso de la clase funcional. Se sometió a los 3 pacientes a cirugía. En el primero se cerró la CIV con parche valvulado, plicatura de "porción auriculizada" y plastia tricuspídea; su evolución posquirúrgica fue tórpida, presentó múltiples episodios de arritmia y falleció a los 5 días de la cirugía. En el segundo paciente, sólo se intervino la CIV y en la actualidad sigue en tratamiento médico en clase funcional II de la New York Heart Association (NYHA). En el tercer paciente se realizó cirugía de uno y medio ventricular y colocación de prótesis tricuspídea; su evolución posquirúrgica fue favorable y se encuentra en clase funcional II de la NYHA. La asociación de anomalía de Ebstein y CIV es poco frecuente y la presencia de hiperflujo pulmonar se debe al tamaño y la localización de la CIV. Es necesario un examen clínico detallado que nos permita realizar un diagnóstico correcto y un tratamiento oportuno
Resumen en inglés The Ebstein's anomaly is a malformation of the tricuspid valve, in which the septal and posterior leaflets are attached to the wall of the right ventricle. The usual association is with an atrial septal defect, followed by pulmonary stenosis and pulmonary atresia; the ventricular septal defect is unusual. We present three cases with diagnosis of Ebstein's anomaly and ventricular septal defect. The initial presentation of the first two was an acyanotic heart defect with congestive heart failure and increased pulmonary flow, whereas the third patient was cyanotic and functionally impaired. The three patients underwent surgery. In the first one, the ventricular septal defect was corrected with a valvular patch, a pleat of the atrialized portion, and a tricuspid valvuloplasty. The outcome was aberrant; the patient had multiple arrhythmia episodes and died five days after surgery. In the second case, only the ventricular septal defect was corrected, the patient remains under treatment and is in functional class II. In the third patient, a one and a half ventricular surgery with a tricuspid prosthesis was performed; the outcome was favorable, the patient is in functional class II. The association of Ebstein's anomaly and ventricular septal defect is unusual. The increase of the pulmonary flow is due to the size and location of the ventricular defect. A good clinical judgment is needed to make a correct diagnosis and timely treatment
Disciplines Medicina
Paraules clau: Cirugía,
Sistema cardiovascular,
Hipertensión arterial pulmonar,
Anomalía de Ebstein,
Displasia,
Válvula tricúspide,
Comunicación interventricular
Keyword: Medicine,
Cardiovascular system,
Surgery,
Pulmonary arterial hypertension,
Ebstein anomaly,
Dysplasia,
Tricuspid valve,
Ventricular septal defect
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