| Revista: | Andes pediatrica |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000448714 |
| ISSN: | 2452-6053 |
| Autors: | Javiera Cid, Bárbara1 Feuerhake, Teo1 Méndez, Gonzalo P1 Talesnik, Eduardo1 Borzutzky, Arturo1 |
| Institucions: | 1Pontificia Universidad Católica de Chile, Escuela de Medicina, Santiago de Chile. Chile |
| Any: | 2021 |
| Període: | Dic |
| Volum: | 92 |
| Número: | 6 |
| Paginació: | 904-910 |
| País: | Chile |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Analítico, descriptivo |
| Resumen en español | Introducción: Las vasculitis asociadas a ANCA (AAV) son enfermedades infrecuentes en la edad pediátrica. La literatura internacional en pediatría es escasa y la mayoría de las publicaciones se refieren a otras vasculitis de mayor incidencia en la infancia, como la vasculitis IgA y enfermedad de Kawasaki. Ob jetivo: Describir las características clínicas y de laboratorio de una serie de pacientes pediátricos con diagnóstico de AAV. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo, descriptivo, de pacientes con diag nóstico de AAV atendidos en un centro terciario de salud en Santiago, Chile, entre los años 2000 y 2020. Se revisaron fichas electrónicas recolectando datos epidemiológicos, de laboratorio, imágenes y biopsias. Resultados: Se presentan cinco pacientes pediátricos con AAV de severidad variable, rango de edad al debut 5,5 a 13,5 años. Destaca una frecuencia elevada de compromiso renal en casos de poliangeítis microscópica (MPA) y el compromiso orbitario de tipo pseudotumor inflamatorio en pacientes con granulomatosis con poliangeítis (GPA); manifestación poco frecuente en series pediá tricas internacionales. Los pacientes fueron tratados según recomendaciones extrapoladas de ensayos clínicos en población adulta con respuesta clínica satisfactoria; en su mayoría con corticoides sistémicos y ciclofosfamida o rituximab en etapa de inducción. Durante la mantención, la mayoría de pacientes se mantuvo estable con rituximab, azatioprina o metotrexato. Ningún paciente evolucionó con secuelas en órganos afectados y todos lograron suspender la terapia corticoidal. Conclusión: El presente reporte describe las características clínicas de una serie de pacientes pediátricos con AAV. En esta serie, la afectación renal fue frecuente en MPA y la afectación ocular por pseudotumor in flamatorio en GPA. La respuesta clínica con tratamiento según recomendaciones extrapoladas de población adulta fue favorable |
| Resumen en inglés | Introduction: ANCA-associated vasculitis (AAV) is an infrequent disease in childhood. International literature about pediatric vasculitis is scarce, and it mainly refers to other systemic vasculitides with a higher incidence in childhood, such as IgA vasculitis and Kawasaki disease. Objective: To describe the clini cal and laboratory characteristics of a series of pediatric cases with AAV. Patients and Method: Re trospective, descriptive study of patients with diagnosis of AAV treated at a tertiary health center from Santiago, Chile, between 2000 and 2020. Electronic medical records were reviewed collecting epidemiological, laboratory, images, and biopsies data. Results: There were five cases of pediatric pa tients with AAV, with varying degrees of severity, and the age range at the onset was 5.5 to 13.5 years. We observed frequent renal involvement in microscopic polyangiitis (MPA) and eye involvement due to orbital pseudotumor in patients with granulomatosis with polyangiitis (GPA), an infrequent manifestation in the international pediatric literature. Patients were treated according to recommen dations extrapolated from clinical trials in adult populations, showing excellent clinical response to induction therapy with systemic corticosteroids and cyclophosphamide or rituximab. During main tenance therapy, most of the patients were stable on rituximab, azathioprine, or methotrexate. No patient developed organ damage and all cases achieved discontinuation of the corticosteroid therapy. Conclusion: This report describes the clinical characteristics of AAV in a series of pediatric patients. In this series, renal involvement was common in MPA and eye involvement due to orbital pseudotu mor in GPA. The clinical response with treatment according to recommendations extrapolated from the adult population was favorable |
| Disciplines | Medicina |
| Paraules clau: | Sistema cardiovascular, Inmunología, Vasculitis, Granulomatosis con poliangitis, Poliangeítis microscópica, ANCA |
| Keyword: | Cardiovascular system, Immunology, Vasculitis, Granulomatosis with polyangiitis, Microscopic polyangiitis, ANCA |
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