| Revista: | Anales médicos (México, D.F.) |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000445272 |
| ISSN: | 0185-3252 |
| Autors: | Martínez de la Vega Celorio, Andrea1 Quintero García, Mario Alberto1 |
| Institucions: | 1Centro Médico ABC, Centro Neurológico, Ciudad de México. México |
| Any: | 2021 |
| Període: | Jul-Sep |
| Volum: | 66 |
| Número: | 3 |
| Paginació: | 214-217 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico, descriptivo |
| Resumen en español | La porfiria es un desorden metabólico que afecta la biosíntesis del grupo hemo que tiene como consecuencias diferentes manifestaciones clínicas. Suele presentarse por herencia de una mutación en los genes que codifican esas enzimas, su patrón de herencia es autosómico dominante con baja penetrancia, de lo cual se derivan diferentes tipos de porfiria: porfiria aguda intermitente, coproporfiria hereditaria, porfiria variegata, porfiria cutánea tarda familiar. La variedad más frecuente es la porfiria aguda intermitente. Esta enfermedad es responsable de una variedad amplia de síntomas, pero todos secundarios a afección del sistema nervioso. Entre los síntomas que más afectan a las personas con porfiria se encuentra el dolor. El dolor que se presenta en la porfiria es de predominio neuropático, por lo que el manejo debe estar enfocado hacia este tipo de dolor. En este artículo se propone el reporte de un caso clínico para revisión de la literatura. Se trata de femenino de 27 años de edad con diagnóstico de porfiria aguda intermitente, 50 kg de peso, sin otros antecedentes médicos de importancia, quien ingresa al Servicio de Urgencias por presentar crisis de dolor abdominal con intensidad 10/10 en escala numérica análoga para la evaluación del dolor, irruptivo de tipo neuropático. La paciente ha sido tratada en crisis previas con oxicodona y morfina sin adecuada respuesta al tratamiento, por lo que en esta ocasión se decidió utilizar lidocaína simple en infusión para tres horas, calculando la dosis a 1.5 mg/kg. Se utilizó un bolo de 1 mg/kg para 10 minutos y posteriormente una infusión calculada a 1.5 mg/kg. A las 1.5 horas de haber iniciado la infusión la paciente refiere mejoría de más de 50% con respecto a su dolor inicial y en la escala numérica análoga lo refiere como 6/10. Al término de la infusión la paciente refiere una mejoría prácticamente de 100% y lo refiere como 1/10 en escala numérica análoga |
| Resumen en inglés | Porphyria is a metabolic disorder that affects the biosynthesis of the heme group, resulting in different clinical manifestations. It usually occurs by inheritance of a mutation in the genes that encode these enzymes, its inheritance pattern is autosomal dominant with low penetrance, from which different types of porphyria are derived: acute intermittent porphyria, hereditary coproporphyria, variegate porphyria, porphyria cutanea tarda. The most common variety is acute intermittent porphyria. This disease is responsible for a wide variety of symptoms, all secondary to nervous system affection. Amongst the most common symptoms affecting people with porphyria, we have pain. The pain presented in porphyria is predominantly neuropathic so pain management should be focused on this. In this article we propose a case report for literature review. In this case it’s about a 27-year-old female with acute intermittent porphyria with no other significant medical history, who was admitted to the emergency department due to an abdominal irruptive pain crisis, with intensity 10/10 in numerical analogue scale for pain evaluation. The patient was treated in previous crisis with oxycodone and morphine without adequate response to treatment, in this occasion we decided to use simple lidocaine in a 3-hour duration infusion, calculating the dose at 1.5 mg/ kg. Prior to infusion we administered a 1 mg/kg bolus for ten minutes and then the infusion calculated dose for 1.5 mg/kg. After 1.5 hours of lidocaine infusion treatment the patient reports an improvement in pain of more than 50% concerning her initial pain reporting 6/10 intensity in numerical analogue scale for pain evaluation. At the end of the treatment, she reports almost a 100% improvement in pain reporting 1/10 in numerical analogue scale for pain evaluation. Patient was discharged from the emergency department without incidents |
| Disciplines | Medicina |
| Paraules clau: | Hematología, Neurología, Terapéutica y rehabilitación, Porfiria, Dolor agudo, Lidocaína |
| Keyword: | Hematology, Neurology, Therapeutics and rehabilitation, Porphyria, Acute pain, Lidocaine |
| Text complet: | https://www.medigraphic.com/pdfs/abc/bc-2021/bc213j.pdf |
