Linfedema congénito, enfermedad de Milroy



Título del documento: Linfedema congénito, enfermedad de Milroy
Revista: Acta médica Grupo Angeles
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000350982
Autors: 1
2
1
Institucions: 1Universidad de Guanajuato, Facultad de Medicina, León, Guanajuato. México
2Hospital Angeles León, León, Guanajuato. México
Any:
Període: Jul-Sep
Volum: 9
Número: 3
Paginació: 149-154
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico
Resumen en español El linfedema congénito denominado enfermedad de Milroy se caracteriza por anaplasia o hipoplasia de los vasos linfáticos, su origen es un defecto del receptor de crecimiento endotelial vascular localizado en el brazo largo del cromosoma cinco, que incrementa el contendido de proteínas y agua en el espacio intersticial, se manifiesta por aumento de volumen generalmente de miembros inferiores presente generalmente desde el nacimiento; el linfedema estimula la producción de fibroblastos y apertura de canales intertegumentarios causando celulitis. Caso clínico: Adolescente masculino de 16 años presenta aumento de volumen de miembro pélvico derecho desde el nacimiento, acudió a consulta por presentar celulitis en cara anterointerna de pierna derecha, hospitalizado y manejado con antibióticos. Posteriormente, se efectuó linfangiocintigrafía para corroborar ausencia de vasos linfáticos en miembro pélvico afectado, se canalizó a rehabilitación para programa específico. Finalmente se consiguió disminuir el edema. Conclusiones: La rehabilitación es parte fundamental del tratamiento en este tipo de pacientes, es preciso evitar recurrencias de celulitis para mejorar funcionalidad, así como calidad de vida. Ante la presencia de celulitis, el paciente debe ser hospitalizado para su control
Resumen en inglés Congenital lymphedema is called Milroy disease, it is characterized by anaplasia or hypoplasia of lymphatic vessels, the gene for this disease is located in 5 chromosome and is a vascular endothelial growth factor receptor defect. Failure of adequate clearance of lymphatic fl uid leads to accumulation of protein in the extracellular fl uid, the fi broblasts are stimulated, and the swelling becomes organized and predisposes the skin to recurrent infections. Clinical case: A 16 years old adolescent male with congenital edema of right pelvic extremity, he presents cellulitis of antero-internal zone of leg, he was hospitalized and treated with antibiotics, lymphangiocintigraphy showed absence of lymphatic vessels in right leg. The patient was sent to rehabilitation for specifi c program achieving lymphedema reduction. Conclusion: Rehabilitation is an important part of the treatment of lymphedema, avoiding cellulitis recurrence, improving life quality and functionality. Cellulitis must be treated with hospitalized patient
Disciplines Medicina
Paraules clau: Terapéutica y rehabilitación,
Genética,
Linfedema,
Enfermedad de Milroy,
Celulitis,
Complicaciones
Keyword: Medicine,
Therapeutics and rehabilitation,
Genetics,
Lymphedema,
Milroy disease,
Cellulitis,
Complications
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