| Revista: | Neumología y cirugía de tórax |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000427266 |
| ISSN: | 0028-3746 |
| Autores: | Martínez Martínez, Blanca Estela1 Rodríguez Velasco, Alicia1 Martínez Muñiz, Irma1 González Muñiz, Sonia1 Marín Santana, Juan Carlos1 |
| Instituciones: | 1Hospital de Pediatría Dr. Silvestre Frenk Freund, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Ciudad de México. México |
| Año: | 2018 |
| Periodo: | Oct-Dic |
| Volumen: | 77 |
| Número: | 4 |
| Paginación: | 280-285 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Revisión bibliográfica |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en español | RESUMEN. La linfangiomatosis generalizada es una entidad poco frecuente que consiste en la proliferación difusa y multifocal de vasos linfáticos anómalos que causan obstrucción del sistema. Masculino de siete años de edad que inicia 15 días antes de su ingreso al hospital con dolor referido en hombro izquierdo que motivó a realizar una radiografía de tórax detectando cardiomegalia. A la pericardiocentesis drenó 500 ml de líquido con aspecto achocolatado y, debido a que hubo recidiva, fue referido a tercer nivel de atención médica. Se realizó ventana pericárdica cuantifi cando 900 ml más de líquido de aspecto asalmonado indicativo de quilotórax. La tomografía computada de tórax fue compatible con linfangiomatosis, con afectación a cuello, mediastino, hueso y bazo. Presentó derrame pleural de alto gasto a pesar de recibir nutrición parenteral y octreotide intravenoso. Manifestó loculaciones en espacio pleural, por lo que se realizó decorticación, pleurodesis con biopsia de pleura y parénquima pulmonar que reportó linfangiomatosis pulmonar y pleural |
| Resumen en inglés | ABSTRACT. Generalized lymphangiomatosis is a rare entity that consists of difusse and multifocal proliferation of abnormal lymphatic vessels that cause system obstruction. Seven-year-old male who start 15 days before entering a hospital with referred pain in left shoulder that motivated a chest X-ray detecting cardiomegaly. A pericardiocentesis drained 500 ml of chocolate-like liquid and was referred to a third level of medical care due to the recurrence of pericardial effusion. Pericardial window was performed quantifying an additional 900 ml salmon-like liquid with chylothorax characteristics. Computed tomography was compatible with lymphangiomatosis, affecting neck, mediastinum and bone and bazo. He presented a high-expenditure bilateral pleural effusion despite receiving parenteral nutrition and intravenous octreotide; with loculations in pleural space for which pleural decortication was performed, pleurodesis and lung and pleura biopsy that reported pulmonar and pleural lymphangiomatosis |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Pediatría, Neumología, Sistema cardiovascular, Linfangiomatosis generalizada, Quilotórax, Derrame pleural, Derrame pericárdico |
| Keyword: | Pediatrics, Pneumology, Cardiovascular system, Generalized lymphangiomatosis, Chylothorax, Pleural effusion, Pericardial effusion |
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