Epidermólisis ampollosa, reporte de un caso



Título del documento: Epidermólisis ampollosa, reporte de un caso
Revista: Universidad médica pinareña
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000441301
ISSN: 1990-7990
Autores: 1
2
1
3
Instituciones: 1Universidad de Ciencias Médicas de Granma, Facultad de Ciencias Médicas "Celia Sánchez Manduley", Granma. Cuba
2Universidad de Ciencias Médicas de La Habana, Facultad de Ciencias Médicas Enrique Cabrera, La Habana. Cuba
3Universidad de Ciencias Médicas de Santiago de Cuba, Facultad No. 1 de Medicina, Santiago de Cuba. Cuba
Año:
Periodo: May-Ago
Volumen: 17
Número: 2
Paginación: 529-529
País: Cuba
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico
Resumen en español Introducción: la epidermólisis bulosa se refiere a un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias ampulosas crónicas, que afectan a la piel y las mucosas con formación de ampollas y vesículas tras mínimos traumatismos, con afectación variable de otros órganos. Presentación de caso: paciente femenina de 3 años de edad con lesiones de piel exulceradas y algunas eritematocostrosas en placas, con descamación en sitios de exposición como manos, rodillas, pies, parte posterior del cuello y genitales. Se encontraba ingresada en el Hospital Pediátrico Docente “Hermanos Cordové”, de Manzanillo. Los cuidados médicos se basaron en mantener la entereza de la piel evitando traumatismo, control de la temperatura, nutrición y prevención de infecciones secundarias. Se diagnostica por biopsia de piel una epidermólisis bulosa simple. Conclusiones: la enfermedad es poco conocida con baja incidencia y prevalencia. Supone un problema de gran magnitud en el entorno familiar y social, al enfrentarse los padres a una enfermedad rara con origen genético y de mal pronóstico. El apoyo médico-social ayuda a minimizar los problemas, a través de la información y coordinación. Para su tratamiento es necesaria la atención de un equipo multidisciplinario y especializado
Resumen en inglés Introduction: epidermolysis bullosa refers to a heterogeneous group of chronic hereditary pimple-like diseases affecting the skin and mucosae with blisters and vesicles after minimal injury, with variable involvement of other organs. Case report: 3-year-old female patient with exulcerated skin lesions and some erythema crust-plaques, with scaling at exposure sites such as hands, knees, feet, back of the neck and genitals. She was admitted to “Hermanos Cordové” Pediatric Teaching Hospital in Manzanillo. The medical care was based on maintaining the integrity of the skin avoiding trauma, temperature control, nutrition and prevention of secondary infections. A simple epidermolysis bullosa is diagnosed by skin biopsy. Conclusions: the disease is scarcely known with low incidence and prevalence. It is a major problem in the family and social environment, as parents are dealing with a rare disease of genetic origin and poor prognosis. Medical-social support helps to minimize the problems by means of information and coordination. Treatment requires the care of a multidisciplinary and specialized team
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Dermatología,
Genética,
Enfermedades hereditarias,
Epidermólisis bullosa,
Diagnóstico diferencial
Keyword: Dermatology,
Genetics,
Hereditary diseases,
Epidermolysis bullosa,
Differential diagnosis
Texto completo: http://www.revgaleno.sld.cu/index.php/ump/article/view/529/pdf