| Revista: | Acta bioquímica clínica latinoamericana |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000435766 |
| ISSN: | 0325-2957 |
| Autores: | Duboscq, Cristina1 Ceresetto, José Manuel2 Arias, Mirta2 Forastiero, Ricardo3 |
| Instituciones: | 1Hospital Británico de Buenos Aires, Servicio de Hematología y Hemoterapia, Buenos Aires. Argentina 2Unidad Asistencial Por más Salud Dr. Cesar Milstein, Laboratorio de Hematología, Buenos Aires. Argentina 3Universidad Favaloro, Buenos Aires. Argentina |
| Año: | 2016 |
| Periodo: | Jun |
| Volumen: | 50 |
| Número: | 2 |
| País: | Argentina |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Descriptivo |
| Resumen en español | El inhibidor adquirido contra el factor VIII o “hemofilia adquirida” (HA) es una patología autoinmune que suele presentarse como un sangrado súbito en pacientes sin coagulopatía previa. El diagnóstico de esta patología debe ser rápido, sobre todo en aquellos casos en que la presentación es una hemorragia que puede comprometer la vida del paciente. En esta actualización se analizan las pruebas globales y específicas utilizadas en su detección y los ensayos Bethesda y Nijmejen que permiten la cuantificación del inhibidor para monitorear el tratamiento. Es importante la función del laboratorio en el diagnóstico precoz de esta patología y para eso se debe conocer y pensar en su existencia cuando se presenta un paciente con sangrado, un aPTT prolongado que no corrige con plasma normal, un FVIII disminuido y pruebas de inhibidor lúpico negativo |
| Resumen en inglés | The acquired inhibitor against factor VIII or “acquired haemophilia” (HA) is an autoimmune disease that usually appears as a sudden bleeding in patients without previos coagulopathy. Diagnosis of this disease must be quick, particularly when the presentation is a bleeding event that compromises the patient’s life. In this update, global and specific tests used in the detection of FVIII inhibitor are described. Besides, Nijmejen and Bethesda assays are analyzed for the quantification of the inhibitor to monitor treatment. The role of the laboratory is important in early diagnosis of this disease so the presence of this rare but life threatening disease must be suspected when a patient shows haemorrhages, prolonged aPTT that does not correct with normal plasma, decreased FVIII and a negative lupus anticoagulant test |
| Resumen en portugués | O inibidor contra o fator VIII adquirido ou “hemofilia adquirida” (HA) é uma doença autoimune que geralmente se apresenta como um sangramento súbito em pacientes sem coagulopatia prévia. O diagnóstico da doença deve ser rápido, especialmente nos casos em que a apresentação é uma hemorragia, que pode comprometer a vida do paciente. Nesta atualização são analisadas as provas globais e específicas utilizadas em sua detecção e nos ensaios de Bethesda e Nijmejen que permitem a quantificação do inibidor para monitorizar o tratamento. É importante a função do laboratório no diagnóstico precoce dessa patologia e, para isso, se deve conhecer e pensar na sua existência quando se apresenta um paciente com sangramento, TTPA prolongado que não corrige com plasma normal, um FVIII diminuído e testes de inibidor lúpico negativo |
| Disciplinas: | Química, Medicina |
| Palabras clave: | Bioquímica, Diagnóstico, Hematología, Hemofilia, Autoinmunidad, Factor VIII |
| Keyword: | Biochemistry, Diagnosis, Hematology, Haemophilia, Autoimmunity, Factor VIII |
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