| Journal: | Gaceta mexicana de oncología |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000367637 |
| ISSN: | 1665-9201 |
| Authors: | Nambo Lucio, María de Jesús1 Cuadra García, Ivone1 Lázaro León, Jesús Miguel2 López Contreras, Teófilo2 García Montes, Vanessa2 |
| Institutions: | 1Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional Siglo XXI, México, Distrito Federal. México 2Hospital General de México, Servicio de Oncología Médica, México, Distrito Federal. México |
| Year: | 2013 |
| Season: | Ene-Feb |
| Volumen: | 12 |
| Number: | 1 |
| Pages: | 54-60 |
| Country: | México |
| Language: | Español |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico |
| Spanish abstract | Se presenta el caso de paciente femenino de 26 años de edad, sin antecedentes de importancia para el padecimiento oncológico, presentó lesiones dérmicas nodulares y escamosas en región de tórax, posteriormente generalizadas en forma de placa en cara y extremidades superiores, acompañadas de síntomas B. Se realizó protocolo de estudio con toma de biopsia, en la cual se reportan células poco diferenciadas con núcleos de aspecto blástico, con tinciones de inmunoperoxidasa fuertemente positiva para CD45, CD56, TdT y débilmente positivas para CD4, CD123. Así como médula ósea con 80% de blastos. Basados en estos hallazgos se confirma neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides, se inició tratamiento con esquema HyperCVAD con adecuada respuesta clínica. Esta es una neoplasia rara, recientemente descrita y con poca experiencia en su tratamiento, con evolución en su nomenclatura debido al origen histológico de sus células tumorales pertenecientes al linaje de las células dendríticas, clasificándose actualmente para la OMS dentro de las leucemias agudas. El estudio histopatológico con las tinciones pertinentes es parte fundamental para establecer el diagnóstico. La agresividad de esta neoplasia y el tratamiento con esquemas utilizados en leucemias agudas, debido a que no existe una estrategia específica de tratamiento, le confieren una supervivencia global aproximadamente de 17 meses. Presentamos este caso como experiencia de la integración clínica y patológica, así como del tratamiento utilizado |
| English abstract | We report a case of a 26-year-old female with no significant past medical history, presented with nodular and squamous skin lesion in chest, later generalized with skin plaques in face and upper extremities accompanied by B symptoms, work-up with skin biopsy was made, in which poorly differentiated cells with nuclei of blastic aspect were reported, intensive staining for CD45, CD56, TdT and slightly for CD4, CD123, the bone marrow biopsy demonstrated 80% of blast cells; Based on this findings, the patient was diagnosed with a hematodermic neoplasm called plasmacytoid dendritic cell tumor, the patient was treated with HyperCVAD regimen, with suitable clinical answer. One is considered a rare entity, recently described, with little experience in its treatment, there has been a constant evolution in the disease´s nomenclature because of its histological origin with tumorlike cells belong at the moment to the lineage of the dendritic cells, classifying itself for the WHO within acute leukemias. Histopathological examination with appropriate stain is the main issue for the diagnosis. The aggressiveness of this neoplasia and its treatment with schemes used in acute leukemias, because there is no defined treatment strategy, confers a poor prognosis with overall survival of approximately 17 months. We presented this case like experience of clinical, pathological, molecular behavior, as well as of the used treatment |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Hematología, Oncología, Células dendríticas plasmacitoides, Tumores, Histopatología |
| Keyword: | Medicine, Hematology, Oncology, Plasmacytoid dendritic cells, Tumors, Histopathology |
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