Gammapatía monoclonal de significado incierto: factores de pronóstico, evolución y riesgo



Document title: Gammapatía monoclonal de significado incierto: factores de pronóstico, evolución y riesgo
Journal: Acta bioquímica clínica latinoamericana
Database: PERIÓDICA
System number: 000365247
ISSN: 0325-2957
Authors: 1
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Institutions: 1Universidad de Buenos Aires, Hospital de Clínicas "José de San Martín", Buenos Aires. Argentina
2Fundación para Combatir la Leucemia, Centro de Internación e Investigación Clínica"Angélica Ocampo", Buenos Aires. Argentina
Year:
Season: Mar
Volumen: 47
Number: 1
Pages: 71-84
Country: Argentina
Language: Español
Document type: Artículo
Approach: Analítico, descriptivo
Spanish abstract La Gammapatía Monoclonal de Significado Incierto (GMSI) tiene una prevalencia que varía entre 1 y 3%, su frecuencia tiende a aumentar con la edad y aunque presentan evolución indolente y una sobrevida prolongada, un porcentaje de ellas desarrollará una enfermedad maligna. Con el objetivo de evaluar el valor pronóstico de diversos parámetros proteicos y hematológicos al momento del diagnóstico, se estudiaron mediante estudios proteicos completos en sangre y en orina, 407 pacientes con diagnóstico de GMSI que ingresaron a la institución en el período comprendido entre 1982 y 2008. La concentración del componente monoclonal (CM) (>1,5 g/dL) y el tipo inmunológico (No IgG), la disminución de las inmunoglobulinas no comprometidas (INC), el porcentaje de infiltración de células plasmáticas en médula ósea (>5%) y la mediana de las relaciones anormales de las cadenas livianas monoclonales libres, fueron los parámetros que marcaron riesgo de progresión a una enfermedad maligna. El estudio proteico completo de orina demostró una asociación entre el aumento en la concentración de proteínas de bajo peso molecular con valores de estimado de filtración glomerular menor de 60 mL/min/1,73 m2 y presencia de proteinuria de Bence Jones, independientemente del tipo de cadena liviana y de los niveles de proteínas totales. Debido a ello, la adición de dichos marcadores de daño tubular podría ofrecer una visión más profunda, siendo su aumento un posible indicador, en la profilaxis renal, de una severa lesión tubular futura. Finalmente, en pacientes con GMSI, los controles de laboratorio deberán ser ajustados en su periodicidad pero no en su contenido. La mayor información así obtenida será lo que permitirá una decisión médica más segura al momento de recomendar la frecuencia del seguimiento del paciente y la consiguiente detección temprana de una evolución maligna de la enfermedad
English abstract Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) is considered a premalignant state with a stable clinical course, and increased prevalence/risk of developing multiple myeloma (MM) or related malignancy according to age. To evaluate some hematologycal and protein parameters of prognostic value, 407 patients diagnosed as MGUS had been analyzed between 1982 to 2008 by means of complete urine and serum profile. A densitometry spike value (>1.5 g/dL), the monoclonal immunoglobulin class (No-IgG), the reduced concentration of non related immunoglobulin’s, the percentage of plasma cells in bone marrow (>5%) and an abnormal serum kappa/lambda free ratio; marked the increased risk of malignant progression. In urine, the presence of low molecular weight proteins has been associated with eGFR < 60 mL/min/1.73 m2 and the confirmation of Bence Jones proteinuria, independently of light chain type and the proteinuria level, reflecting a tubular damage. With an in deep view, a urine protein profile should detect an early renal compromise. We concluded that laboratory controls in patients with MGUS should be adjusted by periodicity but not in its content. A clear medical decision for the controls frequency or for establishing a worse outcome should be based on a complete protein profile evaluation
Portuguese abstract A gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI) tem uma prevalência variando de 1 a 3%, a sua frequência tende a aumentar com a idade, apesar de apresentarem sobrevivência indolentes e prolongada, uma percentagem de los a desenvolver uma doença maligna. A fim de avaliar o valor prognóstico da proteína vários parâmetros hematológicos e no momento do diagnóstico, foram estudados 407 pacientes com diagnóstico de MGUS que foram internados em nossa instituição entre 1982 a 2008, com estudos de proteínas completas em sangue e urina. A concentração do componente monoclonal (CM) (>1,5 g/dL e imunológica (no IgG), diminuição da imunoglobulina não confirmada (INC), a percentagem de infiltração de células de plasma na medula óssea (>5%) e mediana de relações anormais de cadeias leves livres monoclonais, foram os parâmetros que marcaram risco de progressão para malignidade. O estudo de proteína total de urina mostraram que o aumento da concentração de proteínas de baixo peso molecular associados com valores estimados de filtração glomerular de menos de 60 mL/min/1.73 m2 e proteinúria Bence Jones, independentemente da cadeia leves e total níveis de proteína. Como resultado, a adição destes marcadores de dano tubular, pode oferecer um conhecimento mais profundo, e seu aumento um indicador possível para a profilaxia lesão tubular renal de futuro grave. Finalmente, em pacientes com GMSI, controles laboratoriais devem ser ajustados em frequência, mas não no conteúdo. A maioria da informação obtida será permitindo uma decisão médica mais segura quando recomendando a frequência da monitorização do paciente e, por conseguinte, a detecção precoce de progressão maligna da doença
Disciplines: Química,
Medicina
Keyword: Bioquímica,
Diagnóstico,
Hematología,
Gammapatías monoclonales,
Significado incierto,
Factores pronósticos,
Riesgo de evolución,
Proporción lambda kappa,
Perfil proteico
Keyword: Chemistry,
Medicine,
Biochemistry,
Diagnosis,
Hematology,
Monoclonal gammopathies,
Undetermined significance,
Prognostic factors,
Evolution risk,
Kappa lambda ratio,
Protein profile
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