| Revista: | Revista alergia México |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000425291 |
| ISSN: | 0002-5151 |
| Autors: | Mayorga, Alvaro José1 Ayestas Moreno, Gerardo José1 |
| Institucions: | 1Centro de Neumología y Alergias, San Pedro Sula, Cortés. Honduras |
| Any: | 2017 |
| Període: | Oct-Dic |
| Volum: | 64 |
| Número: | 4 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en español | Antecedentes: el angioedema hereditario es una enfermedad que se manifiesta con episodios de edema espontaneo, de piel, mucosas y vía aérea. Su tratamiento se centra en las crisis y en la profilaxis para minimizar el número y severidad de estas. En diversas partes del mundo, los derivados de andrógenos, antifibrinolíticos y plasma fresco congelado son los recursos disponibles para la profilaxis. Caso clínico: adolescente de 16 años sin antecedentes personales ni familiares, quien en el transcurso de 1 año presentó episodios recurrentes de angioedema indoloro, no pruriginoso; no respondió a antihistamínicos, corticosteroides o adrenalina, por lo que se aplicó plasma fresco congelado en una ocasión, que inmediatamente exacerbó la severidad del episodio. Se retrasó el diagnóstico porque no se disponía del estudio en el país; una muestra fue enviada al extranjero donde se confirmó el déficit del inhibidor C1 (7.1 µg/mL). Se inició tratamiento profiláctico con danazol, con respuesta favorable y posterior disminución en el número de episodios. Conclusión: el retraso diagnóstico implica riesgo considerable en estos pacientes; la importancia del tratamiento profiláctico a largo plazo se ratifica en el uso de andrógenos, opción al alcance de los países en desarrollo |
| Resumen en inglés | Background: Hereditary angioedema is a disease which manifests itself with episodes of spontaneous edema on skin, mucosal and airway. Treatment includes acute and prophylactic approach to minimize the attacks and severity. In many parts of the world, androgen derivatives, antifibrinolytic and fresh frozen plasma are the therapies available for prophylaxis. Case report: 16 years old teenager of without history of immune decease, has in the course of 1-year repetitive episodes of painless, non-pruritic angioedema, does not respond to antihistamine therapy, corticosteroids or adrenaline; fresh frozen plasma is applied in 1 occasion exacerbating episode with severity. The diagnosis is delayed because of the unavailability of the study in the country, so it is shipped abroad confirming the deficit of C1 Inhibitor (7.1 µg/mL). Initiating prophylactic therapy with Danazol, with subsequent episodes decreased. Conclusion: The delay diagnosis involves considerable risk in these patients; the importance of long-term prophylactic treatment is ratified in the use of androgens, being as an available option in developing countries |
| Disciplines | Medicina |
| Paraules clau: | Inmunología, Angioedema, Angioedema hereditario |
| Keyword: | Immunology, Angioedema, Hereditary angioedema |
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