Pediatric Dental Care in Fanconi Anemia: A Case Report



Título del documento: Pediatric Dental Care in Fanconi Anemia: A Case Report
Revista: Odovtos
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000420775
ISSN: 2215-3411
Autors: 1
1
2
1
2
Institucions: 1Universidad Autónoma de Zacatecas, Unidad Académica de Odontología, Zacatecas. México
2Universidad Autónoma de Zacatecas, Area Ciencias de la Salud, Zacatecas. México
Any:
Període: Sep-Dic
Volum: 20
Número: 3
Paginació: 25-31
País: Costa Rica
Idioma: Inglés
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Analítico, descriptivo
Resumen en español La anemia de Fanconi es una enfermedad genética, autosómica recesiva, ligada al cromosoma X, la cual cursa con pancitopenia, malformaciones congénitas y predisposición a desarrollar cáncer. Afecta a 1:360,000 nacimientos, es un padecimiento que se presenta en sujetos heterocigotos en el 0.5% de la población, en México no existen datos epidemiológicos y se cree que muchos casos se encuentran sub diagnosticados. En el presente documento se reporta el caso clínico de una paciente con diagnóstico de Anemia de Fanconi, que presenta los signos cardinales de esta rara patología. Se realizó el abordaje odontopediátrico con un enfoque preventivo y restaurador, además del diseño y colocación de un obturador palatino. Tras un seguimiento mayor a 12 meses se logró observar una reducción importante en la recurrencia de infecciones como otitis, amigdalitis y faringitis, lo que sugiere una influencia positiva del uso del obturador, y a su vez se pudo constatar una menor necesidad de transfusiones, lo cual puede también estar relacionado con el control de los focos de infección. El abordaje odontopediátrico dirigido a pacientes con Anemia de Fanconi puede tener repercusiones importantes tanto en la calidad de vida como en su condición sistémica general, aunque esto es difícilmente comprobable debido la rareza de dicha patología
Resumen en inglés Fanconi Anemia (FA) is an autosomal-recessive genetic disease that is linked to Chromosome X, which is reported in studies with pancytopenia, congenital malformations, and a predisposition to develop cancer. FA 1,360,000 births, and is a condition that occurs in heterozygous subjects in 0.5% of the population. In Mexico, there are, to our knowledge, no epidemiological data on FA, and it is thought that many cases are underdiagnosed. This document reports the clinical case of a patient diagnosed with FA who the cardinal signs of this rare pathology. The pediatric approach involved was performed with a preventive and restorative approach, in addition to the design and placement of a palatal shutter. After a follow-up of more than 12 months, a significant reduction in the recurrence of infections, such as otitis, tonsillitis, and pharyngitis, was observed, suggesting a positive influence of the use of the obturator. In turn with the latter, there was a lower need for transfusions, which may also be related to control of the foci of the infection. The pediatric approach employed in to patients with FA may have significant repercussions on both quality of life and on their patients’ general systemic condition, although this is scarcely verifiable due to the rarity of this pathology
Disciplines Medicina
Paraules clau: Odontología,
Hematología,
Pediatría,
Anemia de Fanconi,
Niños,
Cuidado dental
Keyword: Dentistry,
Hematology,
Pediatrics,
Fanconi anemia,
Children,
Dental care
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