Doenca de Whipple: análisis retrospectivo de doce casos e revisión de la literatura



Título del documento: Doenca de Whipple: análisis retrospectivo de doce casos e revisión de la literatura
Revista: Acta gastroenterológica latinoamericana
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000380614
ISSN: 0300-9033
Autors: 1
2
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1
2
1
Institucions: 1Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia, Vila Nova de Gaia. Portugal
2Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia, Vila Nova de Gaia. Portugal
Any:
Període: Dic
Volum: 44
Número: 4
Paginació: 290-298
País: Argentina
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico
Resumen en español La enfermedad de Whipple es una enfermedad infecciosa crónica rara y con un crecimiento multisistémico. Aunque no exista una estimación válida de su real prevalencia, fueron descritos cerca de 1.000 casos. Objetivos. Descripción de las características demográficas, manifestaciones clínicas, resultados de laboratorio, endoscópicos y anatomopatológicos, y tipo de tratamiento, duración y respuesta. Métodos. Basados en la histología duodenal, fueron identificados doce casos de enfermedad de Whipple, entre 1997 y 2010, en el Centro Hospitalario de Vila Nova de Gaia. Resultados. Nueve (75%) de los enfermos eran del sexo masculino y la edad mediana al tiempo de diagnóstico era de 58 años. Todos los enfermos manifestaron por lo menos un síntoma gastrointestinal y general. Las artralgias fueron registradas en 4 enfermos (33%) y ocurrieron en un promedio de 6 años antes de la aparición de los síntomas gastrointestinales y generales. Diez enfermos fueron sometidos a un tratamiento inicial con trimetoprima-sulfametoxazol. La duración del tratamiento inicial fue de un año en 8 casos (80%). Siete enfermos (70%) presentaron una resolución sintomática entre los 3 y 6 meses de antibioterapia, acompañada de una mejoría histológica y endoscópica. En estos mismos enfermos se verificó la permanencia de macrófagos periodic acid-Schiff positivos en el examen histológico, aunque en número significativamente menor y con distribución más difusa. Los síntomas gastrointestinales predominaron en los casos de recidiva clínica. Conclusión. Los síntomas predominantes fueron las manifestaciones gastrointestinales, generales y articulares. La mayoría de los enfermos presentó mejoría clínica y endoscópica en respuesta al tratamiento con trimetoprima-sulfametoxazol. Sin embargo, los macrófagos periodic acid-Schiff positivos pueden permanecer durante años y por eso no indican enfermedad activa en ausencia de deterioro clínico
Resumen en inglés Whipple’s disease is a rare and chronic bacterial disease with multiorganic involvement. Although there is no valid estimate of its actual prevalence, only about 1,000 cases have been reported. Objective. To describe the demographic, clinical, laboratory, endoscopic and pathologic features, type of treatment used, its duration and response. Methods. Based on the duodenal histology, we identified twelve cases of Whipple’s disease in the Hospital Centre of Vila Nova de Gaia, between 1997 and 2010. Results. Nine patients (75%) were male and the mean age at diagnosis was 58 years. All patients experienced at least one gastrointestinal and general symptom. Arthralgia were reported in four patients (33%) and occurred on average six years before the onset of gastrointestinal and general symptoms. In 10 patients the initial treatment was trimethoprim-sulfamethoxazole. The initial treatment duration was one year in 8 cases (80%). Seven patients (70%) had a symptomatic resolution between the third and sixth months of antibiotic therapy, as well as an endoscopic and histological improvement. Even in these patients, there was maintenance of periodic acidSchiff positive macrophages, although in small number and with a more diffuse distribution. Gastrointestinal symptoms predominated in cases of clinical relapse. Conclusions. The gastrointestinal and general symptoms as well as the arthralgia were the predominant manifestations. The majority of patients showed clinical and endoscopic improvement in response to treatment with trimethoprim-sulfamethoxazole. However, in these cases periodic acid-Schiff positive macrophages can remain for years. Thus, in the absence of clinical deterioration, the presence of these structures is not indicative of active disease
Resumen en portugués A doença de Whipple é uma doença bacteriana crónica rara e com atingimento multissistémico. Embora não haja estimativa válida da prevalência real, apenas cerca de 1000 casos foram descritos. Objetivos. Descrição das características demográficas, manifestações clínicas, achados laboratoriais, endoscópicos e anatomopatológicos, tipo de tratamento, duração e resposta. Métodos. Com base na histologia duodenal, foram identificados doze casos de Doença de Whipple, entre 1997 e 2010, no Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia. Resultados. Nove doentes (75%) foram do sexo masculino dos doentes e a idade média ao diagnóstico foi de 58 anos. Todos os doentes manifestaram pelo menos um sintoma gastrointestinal e geral. As artralgias foram registadas em 4 doentes (33%) e ocorreram, em média, 6 anos antes do aparecimento dos sintomas gastrointestinais e gerais. Dez doentes foram submetidos a tratamento inicial com trimetoprim-sulfametoxazol. A duração do tratamento inicial foi de um ano em 8 casos (80%). Sete doentes (70%) apresentaram uma resolução sintomática, entre os 3-6 meses de antibioterapia, assim como uma melhoria histológica e endoscópica. Mesmo nestes doentes, verificou-se manutenção de macrófagos periodic acid-Schiff positivos no exame histológico, embora em número significativamente menor e com distribuição mais difusa. Os sintomas gastrointestinais predominaram nos casos de recidiva clínica. Conclusão. Os sintomas predominantes foram as manifestações gastrointestinais, gerais e articulares. A maioria dos doentes apresentou melhoria clínica e endoscópica em resposta ao tratamento com trimetoprimsulfametoxazol. Mesmo nestes casos, macrófagos Periodic acid-Schiff positivos podem permanecer durante anos e, por isso, na ausência de deterioração clínica, não são indicativas de doença activa
Disciplines Medicina
Paraules clau: Diagnóstico,
Gastroenterología,
Terapéutica y rehabilitación,
Enfermedad de Whipple,
Trophyrema whipplei,
Actinomycetes,
Manifestaciones clínicas,
Histopatología
Keyword: Medicine,
Diagnosis,
Gastroenterology,
Therapeutics and rehabilitation,
Whipple disease,
Trophyrema whipplei,
Actinomycetes,
Clinical manifestations,
Histopathology
Text complet: Texto completo (Ver PDF)