| Journal: | Medicina interna de México |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000407299 |
| ISSN: | 0186-4866 |
| Authors: | González Galván, L.M1 Arredondo Ruiz, P1 Chac Lezama, G1 Ortiz Falfan, V1 Santana Castillo, O1 Benítez Tirado, J..R1 Sáenz Castro, M1 Pérez García, J.A1 Alonso Martínez, D1 Peña Pérez, C.A1 |
| Institutions: | 1Hospital General Naval de Alta Especialidad, Ciudad de México. México |
| Year: | 2017 |
| Season: | Ene-Feb |
| Volumen: | 33 |
| Number: | 1 |
| Pages: | 121-125 |
| Country: | México |
| Language: | Español |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico |
| Spanish abstract | La linfohistiocitosis hemofagocítica es un síndrome hiperinflamatorio y no una enfermedad independiente. Representa una reacción hiperinflamatoria terminal que puede ocurrir en diferentes condiciones. Las formas genéticas de la linfohistiocitosis hemofagocítica se deben a un defecto en el transporte y el funcionamiento de los gránulos citotóxicos de las células NK y de los linfocitos T citotóxicos y no sólo están restringidas durante la niñez. Las formas adquiridas de esta enfermedad se encuentran en infecciones, enfermedades autoinflamatorias y autoinmunitarias, neoplasias malignas e insuficiencias inmunológicas adquiridas. El tratamiento está dirigido a suprimir la actividad de las citocinas y eliminar las células activadas e infectadas |
| English abstract | Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a hyperinflammatory syndrome and not an independent disease. Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a terminal hyperinflammatory reaction that can occur in different conditions. The hemophagocytic lymphohistiocytosis genetic forms are due to a defect in the transport and operation of the cytotoxic granules of NK cells and cytotoxic T lymphocytes and are not only restricted in childhood. Acquired forms of hemophagocytic lymphohistiocytosis are found in infections, auto-inflammatory and autoimmune diseases, cancers and acquired immune deficiencies. The treatment is aimed at suppressing the activity of cytokines and eliminate infected and activated cells |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Diagnóstico, Terapéutica y rehabilitación, Inmunología, Linfohistiocitosis hemofagocítica, Síndrome inflamatorio, Síndrome hemofagocítico, Manifestaciones clínicas, Criterios diagnósticos |
| Keyword: | Medicine, Diagnosis, Therapeutics and rehabilitation, Immunology, Hemophagocytic lymphohistiocytosis, Inflammatory syndrome, Hemophagocytic syndrome, Clinical manifestations, Diagnostic criteria |
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