| Journal: | Jornal de pediatria |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000298406 |
| ISSN: | 0021-7557 |
| Authors: | Campos, Marcia Kanadani1 Viana, Marcos Borato2 Oliveira, Benigna Maria de Ribeiro, Daniel Dias Silva, Claudia Marcia de Resende |
| Institutions: | 1Universidade Federal de Minas Gerais, Hospital das Clinicas, Belo Horizonte, Minas Gerais. Brasil 2Universidade Federal de Minas Gerais, Faculdade de Medicina, Belo Horizonte, Minas Gerais. Brasil |
| Year: | 2007 |
| Season: | Ene-Feb |
| Volumen: | 83 |
| Number: | 1 |
| Pages: | 79-86 |
| Country: | Brasil |
| Language: | Portugués, inglés |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Aplicado |
| English abstract | OBJECTIVES: To describe the clinical course of Langerhans cell histiocytosis and to compare its outcome according to age, staging of the disease and treatment response. METHODS: Retrospective analysis of data on 33 children with Langerhans cell histiocytosis followed at Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais, Brazil, between 1988 and 2004. RESULTS: Age at diagnosis ranged from 2 months to 16 years (median: 2.5 years). Seventeen children were male. The follow-up period varied from 21 days to 16.2 years (median: 3.4 years). The most common clinical manifestations at diagnosis were osteolytic lesions, enlarged lymph nodes and skin lesions. The overall survival rate for the whole group was 86.1% at 16 years (95%CI 66.6-94.6%). Deaths occurred in patients with multisystem disease and organ dysfunction at diagnosis. Those patients who had a "better" response to treatment in the sixth week were likely to have a significantly higher overall survival rate than those who showed disease progression. Overall survival rate was significantly higher for patients with single-system disease. The disease-free survival rate for the whole group was 30.9% at 16 years (95%CI 15.6-47.5%), and was significantly higher for those with single-system disease. Age groups were not associated with different disease-free survival rates. Diabetes insipidus was the most common sequela. No cases of secondary neoplasms were observed. CONCLUSION: The clinical manifestations of Langerhans cell histiocytosis vary widely, with a high relapse rate and low mortality rate |
| Portuguese abstract | OBJETIVOS: Descrever a apresentação clínica da histiocitose das células de Langerhans e comparar sua evolução de acordo com a idade, estadiamento e resposta ao tratamento. MÉTODOS: Análise retrospectiva dos dados referentes a 33 crianças com histiocitose das células de Langerhans acompanhadas no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais no período de 1988 a 2004. RESULTADOS: A idade ao diagnóstico variou de 2 meses a 16 anos (mediana: 2,5 anos). Dezessete crianças eram do sexo masculino. O tempo de seguimento variou de 21 dias a 16,2 anos (mediana: 3,4 anos). As manifestações clínicas mais comuns ao diagnóstico foram lesões osteolíticas, linfadenomegalia e lesões cutâneas. A sobrevida global para todo o grupo foi de 86,1% aos 16 anos (IC95% 66,6-94,6). Os óbitos ocorreram em pacientes com doença multissistêmica e disfunção orgânica ao diagnóstico. Os pacientes que apresentaram resposta "melhor" à sexta semana de tratamento apresentaram uma probabilidade estimada de sobrevida global significativamente maior em relação aos que apresentaram progressão da doença. A sobrevida global foi significativamente maior para os pacientes com doença em um único sistema. A probabilidade de sobrevida livre de eventos para todo o grupo foi de 30,9% aos 16 anos (IC95% 15,6-47,5), sendo significativamente maior para os portadores de doença em um único sistema. A idade não se associou com a sobrevida livre de eventos. A seqüela mais comum foi o diabetes insipidus. Não foram observados casos de neoplasias secundárias. CONCL |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Diagnóstico, Pediatría, Terapéutica y rehabilitación, Histiocitosis, Células de Langerhans, Manifestaciones clínicas, Pronóstico, Complicaciones |
| Keyword: | Medicine, Diagnosis, Pediatrics, Therapeutics and rehabilitation, Langerhans cells, Histiocytosis, Clinical manifestations, Prognosis, Complications |
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