Hemangiopericitoma intracraneano. Reporte de un caso y revisión del tema



Document title: Hemangiopericitoma intracraneano. Reporte de un caso y revisión del tema
Journal: Archivos de medicina interna
Database: PERIÓDICA
System number: 000369818
ISSN: 0250-3816
Authors: 1
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Institutions: 1Universidad de la República, Hospital de Clínicas, Montevideo. Uruguay
Year:
Volumen: 37
Number: 1
Pages: 36-42
Country: Uruguay
Language: Español
Document type: Revisión bibliográfica
Approach: Caso clínico
Spanish abstract El Hemangiopericitoma (HPC) es un tumor hipervascular infrecuente que constituye menos del 1% de todos los tumores del Sistema Nervioso Central (SNC) y aproximadamente el 3% de los tumores vinculados a las meninges. Son tumores agresivos que requieren un tratamiento enérgico mediante cirugía y radioterapia, y a pesar del mismo, generalmente son tumores recidivantes, pudiendo generar metástasis a distancia. OBJETIVOS: comunicar el primer caso en que se hace diagnóstico con un panel inmunohistoquímico completo de HPC en Uruguay, y a partir del mismo, se realiza una revisión bibliográfica. MATERIALES Y MÉTODO: en primer lugar se presenta un caso clínico de un paciente que fue asistido en el Hospital de Clínicas. Mediante estudios de imagen se sospecha probable HPC, es intervenido quirúrgicamente de coordinación y el diagnóstico definitivo se realiza mediante estudio de anatomía patológica que incluye técnica inmunohistoquímica. A partir de este caso clínico ilustrativo se realizó una puesta al día sobre esta patología. DISCUSIÓN: a nivel intracraneano, los HPC tienen una distribución similar a los meningiomas, con una base de implantación dural. Tal es su similitud con los meningiomas, que fueron considerados como una variante meningoblástica o angiomatosas de los mismos. Desde 1993 se los clasifica como un grupo aparte, presentando 2 variantes: clásica, de bajo grado (grado II) y anaplásico (grado III). El estudio histopatológico (morfológico e inmunohistoquimico) es fundamental ya que los diferencia definitivamente a los meningiomas de los HCP. En cuanto a los marcadores, y siguiendo la bibliografía referente, nuestro caso reportado fue negativo para CD 34 pero positivo para factor VIIIa. CONCLUSIONES: los HPC del SNC son tumores poco frecuentes, con un comportamiento agresivo, tendencia a recurrir y dar metástasis a distancia. Por lo que es fundamental tener siempre presente este tipo de..
English abstract The haemangio-pericytoma (HPC) is a rare hypervascular tumor that accounts for less than 1% of all the Central Nervous System (CNS) tumor and approximately 3% of the tumors involving the meninges. They are aggressive tumors that require an energetic therapy including surgery and radiotherapy, despite which the tumors tend to relapse, potentially giving rise to distant metastases. OBJECTIVES: to report the first case where the diagnosis is reached with the comprehensive immuno-histochemistry panel for HPC in Uruguay, and literature review based on that case. MATERIALS AND METHOD: we describe the case of a patient treated at the Hospital de Clínicas. Imaging studies suggested a potential HPC; the patient underwent scheduled surgery and the final diagnosis was reached through the pathology assessment, using immunohistochemistry. A literature review of the condition is presented on the basis of the clinical report. DISCUSSION: at an intracranial level, HPCs have a distribution similar to that of meningiomas, with a dural implantation. They are so much alike meningiomas that they were considered to be a meningoblastic or angiomatous variant of those tumors. Since 1993 they are classified as a separate group with 2 variations: classical, low-grade (grade II) and anaplastic (grade III). The histology test (morphological and immunohistochemistry) is essential, since it reveals the differences between HCPs and meningiomas. As to markers, in accordance with the bibliography, our case was reported as negative for CD 34 but was positive for factor VIIIa. CONCLUSIONS: SNC HPCs are uncommon tumors that behave aggressively; they tend to relapse and cause distant metastases. Hence, it is always crucial to bear this diagnosis in mind when facing a meningeal tumor. A quick diagnosis including histology and immuno-histochemical confirmation allows for a timely aggressive therapy- the only thing that improves prognosis
Disciplines: Medicina
Keyword: Diagnóstico,
Neurología,
Oncología,
Hemangiopericitoma,
Tumores,
Meninges,
Inmunohistoquímica
Keyword: Medicine,
Diagnosis,
Neurology,
Oncology,
Hemangiopericytoma,
Tumors,
Meninges,
Immunohistochemistry
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