| Journal: | Acta médica de Sonora |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000337805 |
| ISSN: | 1405-8690 |
| Authors: | López Chente, Justino1 García Vázquez, Roberto Antonio1 Cordero Bautista, Minor Raúl1 Bejar Cornejo, Rubén1 Delgadillo Vázquez, Jesús1 Leos Acosta, Carlos Armando1 Quintanar Fimbres, Gerardo1 Castañeda Sánchez, Heriberto1 Hernández Alvarez, Jesús |
| Institutions: | 1Hospital General del Estado de Sonora "Dr. Ernesto Ramos Bours", Hermosillo, Sonora. México |
| Year: | 2010 |
| Season: | Nov |
| Volumen: | 10 |
| Number: | 3 |
| Pages: | 7-10 |
| Country: | México |
| Language: | Español |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico |
| Spanish abstract | El angiomiolipoma renal es una neoplasia mesenquimal poco común de carácter benigno compuesta de venas dismórficas delgadas, músculo liso en proporción variable y tejido adiposo, identificado en 1911 por Fisher y designado como tal por Morgan en 1951. Su presentación puede ser asociada a facomatosis que son enfermedades caracterizadas por hamartomas que involucran numerosos tejidos o como la Esclerosis tuberosa: síndrome autosómico dominante, que puede presentarse con convulsiones desde la infancia, retardo mental y desarrollo de tumores corticales y subependimarios e involucra de varios órganos como el riñón, pulmón, corazón y piel. Ha sido demostrada una mutación en uno de los dos genes TSC1 y TSC2 su frecuencia es del 0.13% en series de pacientes estudiados mediante ultrasonido y tiene una predominio de 2 a 1 en el sexo femenino, o enfermedad de Bourneville, enfermedad de von Recklinghuasen o neurofibromatosis y la otra variante en enfermedad aislada 2. Pueden ser asintomáticos o manifestarse por síntomas inespecíficos como dolor en el flanco, hematuria y en casos severos como choque hipovolémico acompañado con dolor en el flanco conocido como Síndrome de Wunderlich, caracterizado por un hematoma perirrenal espontáneo debido a debilidad de las paredes de endotelio del tumor con formación de aneurisma. Se considera que hay variabilidad clínica de esclerosis tuberosa en donde no existen todos los signos de la enfermedad y cuya expresión es variable3. Presentamos el caso que cursó con angiomiolipomas renales bilaterales |
| English abstract | The renal angiomiolipoma is a slightly common neoplasia mesenquimal of benign character consisted of veins dismorphics thin, smooth muscle in variable proportion and adipose fabric, identified in 1911 by Fisher and and designated as such by Morgan in 1951. His presentation can be associated to facomatosis that are diseases characterized for hamartomas that involve numerous fabrics or as the tuberous Sclerosis: syndrome autosomic dominant that can appear with convulsions from the infancy, mental delay and development of tumors cortical and subependimarius and involvement of several organs as the kidney, lung, heart and skin. A mutation has been demonstrated in one of two genes TSC1 and TSC2 his frequency is 0.13 % in series of patients studied by means of ultrasound one has predominance from 2 to 1 in the feminine sex, or Bourneville’s Disease, disease of von Recklinghuasen or neurofibromatosis and another variant in isolated disease. They can be asymptomatic or to demonstrate for unspecific symptoms as pain in the flank, hematury and in severe cases as shock hypovolemic accompanied on pain in the flank known as Wunderlich’s Syndrome, characterized by a bruise perirenal spontaneously due to weakness of the walls of endothelium of the tumor with formation of aneurysm. It thinks that there is clinical variability of tuberous sclerosis where all the signs of the disease do not exist and whose expression is variable3. Let’s sense beforehand the case that we deal with bilateral renal angiolypoma |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Cirugía, Diagnóstico, Nefrología, Angiomiolipoma renal, Neoplasias |
| Keyword: | Medicine, Diagnosis, Nephrology, Surgery, Renal angiomyolipoma, Neoplasms |
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